目鏡配袂赴-談圓錐角膜

                 剛參加完國中會考，阿強就由母親帶來檢查眼睛，主要是因為最近視力快速變差， 近視散光度數變化很快。眼鏡換沒多久又要再換，父母認為國三很拼，所以度數變化較快，可是最近最佳矯正視力只有0.6，到眼科診所檢查, 發現有高度散光，醫師懷疑是高度散光引起的弱視。可是阿強小學視力檢查都是一等一的，直到國中二年級才因為一個眼睛近視開始戴眼鏡，所以應該不是發育不良的弱視。因此帶他來大醫院好好檢查一下，經過一連串的詳細檢查，醫師說阿強患了圓錐角膜，還說這個病不會好，心急如焚的母親希望醫師能詳細的解說一下這個陌生的名詞。

            圓錐角膜是一種非發炎性，角膜變薄而造成角膜向外膨出如圓錐狀的疾病。此病症發生率依地區人種而異，美國的統計約每二千人中有一例，沙烏地阿拉伯則高達百分之五，但俄羅斯則低至0.003%，以種族而言亞洲人及阿拉伯人的發病率較白種人高出許多。此病常在10至30歲間發生，平均發病年齡約16歲，病情通常於發病後7~8年後趨於穩定，但是時間不一，也可能間斷發作。
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           所有的圓錐角膜都是兩側性，但兩側的嚴重程度可能極不對稱。因此有些病人會誤以為只有單側發作，其實只是有一側臨床上尚不需特別處置。這雖然是一種先天性疾病，但多數病例並無家族史。若有家族性則常伴有其他結締組織異常，如指間相連，唐氏症也易併發圓錐角膜，眼部按摩，長期配戴隱形眼鏡都可能有關。圓錐角膜常易併發於過敏性結膜炎的病人，懷疑和常揉眼睛可能有關，已有多篇論文報告揉眼睛易導致有圓錐角膜遺傳傾向的人發作，並加重其進行，但其相關因素仍不是非常清楚，包括物理性刺激，增加發炎因子的表現，提高角膜溫度及膠原蛋白脢活性增強等各種不同的假說都曾被提出。因此確診圓錐角膜後的第一個治療就是不要揉眼睛。

            早期症狀只有單眼視力變差，檢查呈近視性散光，通常可以眼鏡矯正，因此發病初期甚難確認此症。接著近視、散光快速變化，許多家長的形容是   ”目鏡配袂赴”，當新眼鏡戴一兩個禮拜後視力又變差了，檢查之下近視及散光又進了上百度。筆者有數個病例就是因為眼鏡店老闆換眼鏡換到手軟，由高興轉為恐懼，實在賺不下手趕快轉介治療。此時的散光變成不規則散光，這是由於角膜持續變薄，不規則膨出所造成，這時普通眼鏡的矯正效果也差，就應考慮戴硬式隱形眼鏡了。有些病例則是在角膜輕度膨出後保持穩定，用眼鏡矯正視力沒有問題，但是看東西時物體上緣會有一個影子，造成單眼複視的現象。極少數圓錐角膜的病人會歷經突然的視力喪失，眼睛異常疼痛，稱之為急性角膜積水。這是因為嚴重的角膜膨出變形，導致角膜內皮彈力層破裂，前房水大量灌入角膜基質形成急性積水，角膜表皮破損，通常在一二週內水腫慢慢消退。奇特的是少數人的視力反而變好，這是因為疤痕組織剛好平衡了膨出角膜，但多數病人會因疤痕阻礙中心視野而導致視力惡化。

圓錐角膜患者如何配框架眼鏡

   框架眼鏡於圓錐角膜患者的角色有點尷尬，因為它無法矯正到最佳的視力，但卻又是不可或缺的一個矯正工具；它是第一副矯正眼鏡也是終極必備的最後一副。一開始被懷疑圓錐角膜的患者，最初症狀常是在短時間內散光度數急遽增加，戴上新配眼鏡視力仍不良而需反覆配鏡，初期散光雖高但尚能矯正，接著斜性及不規則散光造成矯正後視力依然不佳，眼鏡戴起來也不舒服，甚或無法正常走路，此時就會被轉診到眼科醫師處。

    困擾醫師、驗光人員及患者的驗光問題就是電腦驗光和自覺驗光的度數常常差異甚大，若經驗不足只仰賴電腦驗光，驗光人員常會被搞瘋掉。因為每次量的度數不管是近視、散光還有散光軸都有很大的變化，這是因為圓錐角膜的弧度變化太劇烈，驗光機對正角膜位置稍有差異，度數就有落差。接下來的插片檢查也是噩夢一場，一來視力都不是很好，二來好像不同的度數都可以得到類似的結果，患者常自怨自艾的一個情境就是驗光人員用質疑的口氣表示”你來鬧的呀！”。一般人連結角膜和黃斑部只有一個主要的視軸，每次都從固定的點看出來；圓錐角膜的角膜則有多個焦點搭配不同的視軸，因此有可能不同度數的眼鏡都可以看的差不多。由於差異很大，驗光時應以自覺驗光為主，電腦驗光只做為參考。

驗配時若嘗試將散光完全矯正，視力的改善可能很有限，但是戴的不舒服或根本戴不住的情形相對於部分矯正更易發生。因為即使矯正了電腦驗光的所有散光度數，驗不出來也無法矯正的不規則散光仍舊嚴重影響視力。由於患者的視力不太理想，驗配者會認為繼續加上度數會改善視力，尤其是電腦驗光顯示高度數時更認定為強力的佐證，不知不覺中就把度數配太高了。決定散光軸也是一大挑戰，通常以自覺搭配放射視標來決定散光軸為較佳的方式，角度決定後再上下調整散光度數，可得到最佳妥協結果。細裂遮片Stenopaic Slit也可以幫助嚴重的病友決定散光的角度。

    鏡框的選擇對於圓錐角膜的病友也是一個挑戰，因為圓錐角膜最後會成為動则上千度的近視，因此選配鏡框時也不能太隨性只憑個人喜好。為避免鏡片過厚，通常框面越小者越佳，圓形或橢圓型框會比方形框的鏡片來的薄。另外要強調的是平常以隱形眼鏡為主要矯正方式的人仍需要準備一付預備的框架眼鏡，以備不時之需。

    當框架眼鏡無法提供良好視力時，下一個選擇就是硬式隱形眼鏡。兩者的不同之處，也常造成困擾。硬式隱形眼鏡和框架眼鏡的度數時有差異，因為硬式隱形眼鏡需要一個很陡的內弧來跨越前凸的圓錐，此時隱形眼鏡和角膜之間形成一個具高度凸透鏡作用的淚水層；相對的隱形眼鏡就需製成高度的凹透鏡，也就是非常高的近視度數來抵銷淚水層產生的度數。此外這個淚水層最大的優點就是可以矯正不規則散光，因此兩者之間散光度數也會相當不同。患者都希望了解到底現在近視幾度？動輒上千度的度數讓患者有很深的挫折和病識感，其實這是角膜往前凸的問題，和真正高度近視眼軸拉長的情況是完全兩碼子事。

如何診斷圓錐角膜

   初期的圓錐角膜診斷對一般眼科醫師而言並不容易，但對於嚴重的病例則非難事。快速進行而且矯正視力不佳的高度散光，就會讓醫師懷疑此症。臨床上醫師可以用裂隙燈顯微鏡觀察到角膜變薄、凸出，內皮層有垂直細紋，角膜神經較明顯，以藍光可以觀察到圓錐底部有一個棕色鐵離子沉澱；用檢影鏡可以觀察到不規則或剪刀狀的視網膜光反射；利用手動的角膜曲度儀可以觀察到變形的角膜反射。

   電腦彩色角膜地圖儀普及之後，可以清楚地顯示出圓錐的凸出範圍，以及角膜變形的程度。最普遍的是角膜中央突出，橢圓尖端朝向鼻下側，而顳下側變陡，電腦彩色角膜地圖儀已成為診斷圓錐角膜的最佳利器。

   由於利用角膜交聯術可以早期遏止此症之惡化，雷射近視手術也必須將此症患者排除在外，雖然診斷工具越來越精密，但是希望更早期確診的需求也越來越強烈。圓錐角膜確診的要件包括非發炎性的角膜變薄；角膜後弧不正常的膨出；角膜厚度的不正常分佈，正常角膜以中心最薄，圓錐角膜患者則是在圓錐中心點最薄。

   想要早期診斷圓錐角膜，單是以角膜地圖儀檢測角膜前弧是否凸出是不夠的，更需測出後弧是否膨出。現在了解，圓錐角膜的最初變化是由角膜後弧開始往前凸，角膜表皮會在後弧前凸的範圍對應性的變薄，來代償角膜前凸的變化，也因此隱藏了前弧往前凸的早期變化，一直到此代償作用無法繼續才會測出前弧前凸，因此測出角膜後弧前凸的時間點會早於前弧凸出。另外一個條件就是要測出角膜各點的厚度及其分佈，只測單點厚度是不夠的，因此能同時測量前後弧及角膜厚度地圖的角膜斷層攝影儀更有助於早期的診斷。以眼前部光學同調斷層掃瞄(OCT)作出角膜表皮層厚度分佈地圖，觀察表皮變薄處和角膜前後弧凸出處是否在同一點上，也是很先進的一個診斷方式。

        由於角膜變薄相對的彈性也會有變化，有些儀器對角膜施以壓力然後觀察記錄角膜的受壓變形及反彈的變化，希望藉此找出圓錐角膜的患者，但目前尚無一致的診斷標準。

角膜交聯術

   唯一可以抑制圓錐角膜惡化，也是世界各國的標準療法，就是由德國發展出來的角膜交聯術(CXL)。其基本原理是利用360-370nm紫外線照射滴上核黃素也就是維生素B2的角膜，強化角膜的鍵結來硬化角膜。這是德國的Seiler教授在接受牙醫修補牙齒時，接受照射紫外光來硬化填充物得到的靈感。美國對歐洲所發展療法的核准，常遠遠落後於其他各國，但也於2016核准為正式的療法，台灣成為已開發國家中極少數尚未准許此療法的國家，迫使病人需轉介至大陸、香港或新加坡治療。好在現已由衛福部專案核准，新光醫院為台灣唯一可施行CXL的醫院。其實角膜交聯術的臨床施行方式相當簡單，刮除角膜表皮後，每兩分鐘點一滴核黃素，三十分鐘後開始照射紫外線三十分鐘，期間持續加點核黃素，最後戴上隱形眼鏡完成療程。

   無法施行此治療的相對禁忌是角膜太薄低於400微米，則紫外線有可能傷害到內皮細胞，變通辦法是以低滲透壓的核黃素，誘發角膜水腫增加厚度就可以進行治療了。對於交聯術的施行時機尚未有一致的共識，有些醫師建議18歲以下發現圓錐角膜的病人都應施行，有些則建議密集觀察等病況惡化再做，但對於惡化的定義也無統一見解，以台灣治療的不便性筆者只能建議第二種選擇。

        歷經數十年的發展，角膜交聯術也演變出很多不同的治療模式，例如標準的刮掉表皮或保持完整表皮的爭論，刮掉表皮雖然癒合時間較長，但效果較佳。還有加強能量縮短時間的加速模式。更積極的是合併角膜交聯術與其他治療，例如交聯術加上角膜環；交聯術合併角膜地圖導引準分子雷射治療，可有效改善視力。但是應先交聯再雷射或同時進行時，也尚有爭議。

        最新的研究顯示若能準確偵測角膜上的最弱點，只在此點週邊進行交聯術，則改善的效果甚至比全面進行交聯術更佳，目前這些偵測儀器及治療方法都還在臨床研究當中，有朝一日會對圓錐角膜的治療產生重大的影響。在此之前只能祈禱衛福部早日全面放行角膜交聯術，不要讓病人千里迢迢耗費大筆盤纏尋求治療了。

圓錐角膜的處理流程

           一個確診圓錐角膜的病人需要面對兩個主要的問題，一個是持續追蹤監控圓錐的變化，防止圓錐角膜惡化；另一個則是如何以適當的方式矯正視力。

   如何抑制病況惡化是每一個初被診斷為圓錐角膜的病人最關切的，最基本、最重要也是可求諸於己的就是不要揉眼睛，因為揉眼睛會誘發及加重圓錐角膜的病況，使用抗過敏藥水及人工淚水來降低眼睛的不適感，無防腐劑的人工淚水更加適合。若情況還是惡化，角膜交聯術是唯一可以抑制圓錐角膜惡化的療法。但每次跟病人談到這個治療，心頭就一陣酸，因這種在世界各地已普遍進行的療法，台灣患者卻無福享用，不是我們技不如人，而是衛福部尚未許可這種療法，需要者須出國至香港、大陸或新加坡治療。

   基本上，若眼鏡足以提供良好的視力就應以眼鏡矯正，但若配戴眼鏡視力仍不足以應付日常生活，則應該考慮隱形眼鏡。於此階段，軟式隱形眼鏡通常效果不佳，圓錐角膜專用的硬式隱形眼鏡是為首選，在有經驗的醫師驗配下可達到相當良好的效果。筆者曾統計78個患者，配戴一般眼鏡其最佳矯正視力僅為0.4，但戴上圓錐角膜專用隱形眼鏡，其最佳矯正視力可以達到0.8以上，而且殘影、複影的現象大大的降低。若隱形眼鏡仍無法提供良好的視力或者配戴上有困難，則可以考慮改戴鞏膜鏡片，或者裝置角膜環，角膜環可讓圓錐角膜更規則，但仍需輔以眼鏡或隱形眼鏡達到矯正效果，若以上的努力皆不理想則要考慮角膜移植了。

   所附的治療流程圖是我個人的建議，也是我處理圓錐角膜病人的標準流程。每個醫師會因為他的專長及觀點而調整治療優先順序是很正常的一件事，所以有所差異也是可以接受的。