急性角膜水腫 Acute hydrops

圓錐角膜患者長期處於視力喪失的恐懼中，而圓錐角膜併發的急性角膜水腫，造成突然視力喪失、畏光、疼痛的症狀，更讓圓錐角膜患者陷入極端恐慌與沮喪。雖然這症狀可發生於各種角膜變形的疾病，但最普遍的就是圓錐角膜。

它的致病機轉是因為角膜嚴重變形，當受到輕微傷害，例如揉眼睛造成角膜彈力層破裂，房水從裂縫滲入角膜基質，累積水分於膠原蛋白中造成層狀分裂，形成大水泡，甚至進一步到達表皮下形成水泡，導致表皮破裂疼痛。

局部角膜水腫

          

此症發生於二、三十歲的男性居多，發作前常伴隨激烈的揉眼睛。診斷以病史及細隙燈為主，細隙燈下可觀察到內有水泡或裂縫的局部基質水腫、表皮微小水泡、結膜紅腫；彈力層破裂的地方若可見，會看到裂縫及捲曲的裂縫邊緣。簡單的角膜厚度測量，先進的眼前部光學同調斷層掃描(AS-OCT)或超音波生物顯微鏡(UBM)皆有助於診斷、治療計畫的擬定、追蹤水腫部位大小以及恢復的程度。

基質水腫及表皮微小水泡

        

水腫的處理可以保守性觀察，給予抗生素、類固醇或非類固醇消炎藥水，散瞳劑可降低疼痛及畏光，降眼壓藥物可降低房水滲入角膜之程度，治療性隱形眼鏡也可緩解角膜破皮引起的疼痛。約在二、三個月後，內皮細胞會逐漸蓋住這個裂縫，房水不再灌入，水腫慢慢消退，留下角膜白斑。

積極性的治療可以在前房內打入空氣或SF₆、C₃F₈等膨脹氣體，利用氣體阻斷水分滲入角膜。空氣通常在一、二天內即被吸收，因此常需反覆注射；SF₆可維持約二週；C₃F₈維持更久，可以不用反覆注射。注射氣體的併發症包括眼壓升高、感染、傷害角膜內皮，或空氣竄入角膜基質等。氣體注射可加速水腫消退，但不論注射氣體與否，對癒後視力並無差別。更積極的治療可合併氣體注射加上AS-OCT導引，從表皮用穿刺尖刀穿刺到基質的水囊，讓水由角膜表面排出，水腫可消得更快。

在急性發作期，做角膜移植並不恰當。因為水腫的緣故，要切下一個圓形且整齊的角膜並不容易，而且角膜厚度差異過大，都會導致隨後的縫合發生困難，應在水腫消退後才考慮角膜移植。若產生角膜廔管穿孔，還是不建議角膜移植，可考慮覆蓋羊膜或用組織黏劑黏住治療型隱形眼鏡。

水腫消退後會留下疤痕，也會讓角膜的弧度變平，對圓錐角膜的人算是一個不得不接受的小確幸。實際上有少數病例在水腫消退後，視力反而比發作前來的好。變平的角膜也有助於隱形眼鏡的驗配，但若疤痕嚴重或位於角膜中央，那還是要考慮角膜移植了。

圓錐角膜和老花眼

   

和所有人一樣，圓錐角膜的患者也會有老花眼。但是很特別的，已達老花年齡的圓錐病患，單純抱怨老花症狀的倒是不多。推測原因可能平日視力就已較模糊，相對於老花眼造成的模糊反較不敏感。另一個可能原因是圓錐角膜提供一些多焦效果，在某些焦點雖然不是非常清楚，但可提供些許有效近視力。當然有些病患主觀認為視力模糊乃是圓錐惡化所致，而沒有考慮到老花眼的問題。但是當我主動列舉老花症狀詢問病患，其實這些症狀都已存在了。

圓錐角膜的高度像差會影響看物體的清晰度，硬式鏡片雖然可以中和大部分像差，但是多數的患者並無法完全矯正。所有圓錐患者，不論輕重、不論矯正與否，在光線良好時視力均較佳；夜晚尤其是對著發光體，例如來車頭燈、路燈、廣告招牌，視力就變差，多重鬼影現象變嚴重。由於電腦已普遍使用於各行各業，除了一般人會有的電腦視覺症候群的症狀，圓錐角膜患者電腦視覺疲勞的問題更加嚴重。對於自體發光的影像，如上所述巨大像差會產生更多的鬼影，嚴重影響螢幕影像的清晰度，利用隱形眼鏡也不見得能完全克服。倘若是精密度高的電腦工作，如繪圖、會計、程式設計等更易加劇視覺疲勞。在這種不利的情況下，再加上老花眼調視能力降低，更是雪上加霜，集所有不利因素之大成。

目前個人處理老花圓錐角膜病患的幾個方法，最常用的是適度降低隱形眼鏡的度數，讓戴隱形眼鏡時的視力為近用視力，適合看電腦、平板、手機，維持日常生活範圍舒服的視力。雖然看遠處略不清楚，駕車或看電影必要時再加上一付低度數的近視眼鏡，甚至還可矯正殘餘散光，或附加變色功能，生活上較方便。倘若維持戴隱形眼鏡的視力為遠用視力，則適合近距工作較少的人，看近時依年齡和生活需求，再考慮配上單光老花或中近距離多焦眼鏡。至於一般人常用放棄隱形眼鏡，改戴多焦點眼鏡的方式在圓錐角膜的人並不適用。更先進方便的矯正方法，在國外已有多焦點的鞏膜片，同時滿足矯正圓錐及老花的視力需求，但並不普遍，國內目前並無廠商製造此類鏡片。

圓錐角膜的兩眼視覺平衡

 

     從不認為這是一個議題，直到被一星評論打臉後，才驚覺有些人的觀念真的差太多，有必要討論一下。調整兩眼視覺平衡是高水準驗光配鏡的最後步驟，缺乏這步驟常易導致視覺疲勞，尤其是誤將利眼視力配成低於非利眼時，更易如此，猶如強制一個慣用右手的人只能用左手。但是多數人要調整到兩側一樣並不容易，此時就應在不過度矯正的情況下，把視力調到利眼略優於非利眼，就算是平衡，但若輪流遮眼比較仍會分出優劣。

    但是雙眼視力平衡，是基於兩眼都是健康的條件下才會考慮。倘若眼睛有單側病變，如外傷；或雙側病變但嚴重程度不一，例如白內障、青光眼、弱視，此時就不應考慮兩眼平衡，而是各自達到最佳矯正視力。因為若硬要維持平衡，則優眼視力必會被大幅下拉，圓錐角膜當然也屬於這情形。

    圓錐角膜的兩眼變異情況常不一致，一眼重一眼輕。有些患者只以眼鏡矯正，依賴優眼的視力，而放棄劣眼的矯正，只要生活上無困擾，這是可接受的。也有些一眼配一般硬式，另一眼戴圓錐角膜鏡片來達成相對平衡。也有較嚴重者一眼是圓錐片，另眼則是鞏膜片，各種不平衡的狀況所在多有。

    圓錐病患配鏡時，常跟驗光師或醫師相互惹得一肚子氣，有說不出口的鬱結，看到的影像很難跟正常人形容。因為巨量像差的影響，看到的影像是多重而且有很多鬼影。雖然硬式隱形眼鏡可以大幅改善此情況，有機會讓患者視力達到一點零，但是兩側的視覺品質卻很難相同。因為視力的量測是以對比度百分之一百，黑白分明的視標為測試標的，因此雖有巨量像差視力也可能表現不錯。但正常環境的物體多數是灰階的，一點零的視力，在光線較暗且對比敏感度下降的情況下，視覺品質表現會變差，也無法以任何方式矯正。

    回過頭來談談刺激我寫這篇文章的個案。患者約四十歲，雙眼圓錐角膜，皆在眼鏡行配硬式隱形眼鏡，從未讓醫師進行圓錐角膜例行檢查，因現戴隱形眼鏡視力不佳，視覺疲勞，求診重配隱形眼鏡。首次門診因所戴之鏡片導致角膜嚴重扭曲，因此囑停戴後再診。第二次花了約一個多小時檢查並完成驗配。第三次取片，雙眼視力皆1.0，鏡片位置滑動皆合宜。第四次回診，個案主訴左眼視覺不如右眼，雖然我很清楚問題所在，但尊重他的反應，重新花了一個多小時，更換數付試片看是否有可改善之處，可是個案一直都不滿意。

個案雙眼圓錐角膜嚴重程度相差極大

         問題所在，右眼Kmax(最高角膜曲度) 48.6D是輕微圓錐，左眼則是Kmax高達58.7D的嚴重圓錐角膜，任何醫師甚至圓錐角膜群組內同病相憐的，看此數據都應心裡有數，要讓左眼視力尤其是視覺品質達成跟右眼一樣，是近乎不可能的。但是個案非常堅持以前兩眼視力一樣好，雖然首次門診的檢查就顯示並非如此。多方解釋個案仍堅持要達到兩側視力一樣好，以個人多年驗配上千付圓錐角膜鏡片的經驗，我了解自身的醫術無法滿足他的需求，因此主動提出返還鏡片退款的建議，並以此結案，個案惱怒之餘給了一個一星負評。

    其實此案例的重點，除兩眼視覺品質如同絕大多數的圓錐患者無法達成一致外，導致他不舒服的還有一個情況就是老花眼，我們留在下一次討論。

圓錐角膜病友如何選擇隱形眼鏡？part 2

 

        鞏膜片是圓錐角膜的另一個選擇，它以鞏膜為支撐點，跨越所有角膜不規則的變化，液體儲存空間成為一個訂製的鏡片，聯結不規則角膜和鞏膜片形成一個規則的複合透鏡(圖一)。鞏膜片一上市頗受醫師的歡迎，覺得是終極武器，初戴效果絕對讓醫病雙方驚艷，視力矯正及舒適感都不錯。但隨配戴時間增長，鏡片邊緣會逐漸陷入結膜內，鏡片會將眼球完全吸附，想像一下你用吸盤將掛鉤吸在玻璃上的感覺。於驗配時若觀察時間太短不易掌握到鏡片陷入結膜的程度，若沒掌握好，可能戴不久就不舒服。輪部和片緣之間，因為片緣太緊，導致動脈血進的來而靜脈血出不去，常會鬱血。鏡片戴上後因淚水無法交換，眼表分泌物會堆積在鏡片下，有時需在一天中拔下清潔數次，算是一種易學難精的鏡片。但若是工作環境風沙較大、灰塵較多或無法容忍異物感，鞏膜片倒是另一個不錯的選擇。筆者曾替火車及怪手司機驗配，都認為比雙基弧片更適合他們的工作狀況。

圖一 以鞏膜片矯正圓錐角膜示意圖

 

        還有一種較少採用的揹負式配法 (Piggyback)，其基本原理是先配上軟式隱形眼鏡，再在這上面配一般硬式或圓錐角膜專用硬式(圖二)，由於多了軟式片的緩衝，會覺得較舒服。但缺點很清楚，保養兩種鏡片較麻煩，當然可用日拋減低保養複雜度，但是透氧度降低則無可避免。還有一型的揹負式，是筆者在一個外籍病人上看到的，厚厚的軟式鏡片當中有一個凹陷，而硬片就限制在此凹陷內滑動。

圖二 揹負試配法，女病友採用變色片為底。

 

        要舒服軟式較優，矯正效果則硬式較佳，有沒有兼具的鏡片，事實上是有的，中間是硬的而周邊是軟的，兼具穩定及矯正的優點。可惜廠商嘗試要引進的過程中，因需臨床實驗而放棄，殊為可惜。

        有極少數的醫師認為用角膜塑型的方式可以將圓錐壓回去，在國際眼科界只有一組日本醫師發表過如此作法，但後續並沒有其他醫師跟進，所以認同的醫師不多。學理上塑型片主要壓迫角膜表皮使其移動而塑型，而圓錐角膜是基質變薄變軟撐不住眼壓而變形，並非單單表皮之變化，要壓回去的可能性有待商榷。

        以上所述的是一些基本概念，實際驗配時的情況是千變萬化，沒有圓錐角膜是一樣的，耐心、多種試片、多樣嘗試和經驗，才能達到最佳成果。

 

圓錐角膜病友如何選擇隱形眼鏡？part 1

      

           以隱形眼鏡矯正視力是圓錐角膜的治療首選，也是多數病友都有的認知。但是隱形眼鏡如何選擇？什麼是最佳選擇？我們就來談談。 

        圓錐角膜因為圓錐弧度極陡而周邊卻接近正常角膜，兩者的弧度差異頗大，以單一弧度設計來包容這兩個弧度根本不可能。為了克服這種情形，應勢而出的就是圓錐角膜專用雙基弧隱形眼鏡，以較陡的基弧容納圓錐部分，以較平緩的基弧配合周邊弧度(圖一)，以類似概念設計的鏡片，全世界超過百種。其中的代表作就是Rose K，Rose K以其簡單系統性的驗配法脫穎而出，成為最普遍被接受的雙基弧鏡片，也是筆者為圓錐角膜病友驗配的首選，現已改良到非球面設計的Rose K II。雙基弧鏡片，其支點分散在圓錐頂部及兩側的周邊角膜上，形成所謂的三點支撐，較不易擦傷圓錐頂部。但可以預見的缺點是圓錐並不一定在角膜中央，通常會略偏下方，所以鏡片通常會略往下偏。

圖一    雙基弧圓錐角膜專用隱形眼鏡示意圖。中間弧較陡容納圓錐，邊弧較平符合正常角膜邊弧，穩定鏡片。

         再來是利用一般硬式即單一基弧隱形眼鏡來矯正。會採用這種方式大概有幾個考量，一來這種片子費用較圓錐角膜片廉宜；二來驗配者手上沒有雙基弧試片，因為雙基弧試片價格不斐使用度低，多數驗配者會跟廠商調用；三來對雙基弧試片的驗配技巧較陌生；初期或臨床前期的圓錐角膜病患若有費用考量是可以考慮如此配戴。早期由於台灣沒有圓錐角膜片，筆者也配了不少這種片子，利用所謂〝小而陡〞或〝大而平〞的技巧，但於雙基弧片上市後我就完全放棄了，因為矯正效果及舒適感差很大。〝小而陡〞就是利用比正常值徑9.2至9.6公釐還小，約8.2至8.7公釐的高透氧硬式鏡片，中心弧度接近圓錐弧度的配法。風險是如此配法的鏡片為了符合較陡的圓錐，須採用弧度較陡的鏡片，造成邊弧太緊，常在戴數個小時之後，造成鏡片吸住角膜完全不動的現象。〝大而平〞則相反，利用較大約9.6至10.0公釐的片子，選擇平於圓錐的弧度，鏡片上緣會夾在上眼皮下，以圓錐為支點，下緣則翹離角膜，鏡片下充滿淚水甚至空氣(圖二)。風險是鏡片以圓錐頂點為支點，進行翹翹板般的動作，舒適感較差。而且圓錐頂部常會因磨擦而反覆破皮，久而久之形成增厚的疤，在圓錐頂部再添加個小塔，導致摩擦更厲害而無法再戴隱形眼鏡。

圖二 〝大而平〞的配法，鏡片上緣夾在上眼皮下，下緣翹離角膜，鏡片下充滿淚水甚至空氣。

           除了硬式隱形眼鏡外，戴用軟式隱形眼鏡也是一些病友的選擇，這些病友通常自認只是高度近視和散光，不知自己是圓錐角膜或圓錐角膜病況較輕，憑藉軟式鏡片尚可達到堪用的視力，但通常無法矯正到最佳視力。也有少數人變通以軟式外加眼鏡矯正散光，湊合著用。軟式片的缺點除了視力矯正較差外，因圓錐會影響軟片的滑動，因此較易導致輪部缺氧的狀況。另一情況是曾試過硬式隱形眼鏡，覺得異物感太重戴不住，改戴軟式。但筆者發現這類病友有很多戴的是供正常眼睛配戴的單基弧硬片，才導致戴不住。當建議這類病友改戴圓錐角膜專用雙基弧的鏡片時多數會躊躕不前。

我是不是圓錐角膜？

由於診斷儀器的進步，圓錐角膜的診斷越來越精準，誤診也越來越少，相對的過度診斷的情況卻有上昇的趨勢。近日遇到數個被診斷為圓錐角膜的病患求診要求第二意見，想確診是不是圓錐角膜。當答案是”是”時大概沒什麼爭議，考慮接下來怎麼處理就是了。可是當答案是”不是”，病人及家屬卻有兩種截然不同的反應，一種是如獲大赦謝天謝地；另一種則正好相反，既然前一個權威說我是了，憑什麼你說不是？很奇怪的想法，那你要第二意見幹嘛？

    其實在某些病例，要斬釘截鐵地說是或不是圓錐角膜並不是那麼容易，因為這不是一個黑或白的診斷，會來到門診的這類病人，多數是淺灰至深黑的。要確診圓錐角膜通常須具備幾個變化，前角膜凸出，後角膜凸出，相對位置變薄，若這些變化都很確定，我們當然可以明確的下診斷。但是若變化很輕微或只有一種變化符合，診斷就會有點不確定，最好的方法就是持續追蹤檢查。

    以一個45歲高度散光四百度的病患，角膜地圖儀顯示蝴蝶結，只是下半部較上半部略微凸出，診斷為圓錐角膜，其實有點庸人自擾。只要病人不去做雷射近視手術，半年追蹤一下角膜地圖儀已經足夠，等年齡大了，開白內障時裝個散光人工水晶體一切應很完美。但若同樣的情況發生在一個11歲的小孩，我們就須提高警覺了，應更密集二到三個月追蹤一下，若有過敏性結膜炎或喜歡揉眼睛應給予抗過敏藥水，勸導不可再揉眼睛。

    臨床上，在東方人的眼型較易被誤診為圓錐角膜的病例，是上眼皮較垂引起的高度散光。它的特徵就是眼裂較小，上眼皮下緣離角膜的中心點很近，壓在角膜上緣，導致接鄰的角膜較膨出，誘發高度散光。當角膜地形顯示一個膨出區很容易被醫師認為是圓錐角膜，不過因為膨出區都在上半部，不像圓錐角膜位於下半部，角膜厚度也不變薄，有經驗的醫師可以明確的區分。

    一個在圓錐角膜灰色地帶的病人，若是他的重點是要接受任何型態的雷射近視手術，那答案很清楚，有一點不正常都不應考慮，因為隱藏性或臨床前期的圓錐角膜可能在接受雷射近視手術後就被誘發。若並不考慮做雷射近視手術，確診與否就只是一個心理上的問題，因為臨床上的處理都是不要揉眼睛及持續追蹤。

目鏡配袂赴-談圓錐角膜

剛參加完國中會考，阿強就由母親帶來檢查眼睛，主要是因為最近視力快速變差， 近視散光度數變化很快。眼鏡換沒多久又要再換，父母認為國三很拼，所以度數變化較快，可是最近最佳矯正視力只有0.6，到眼科診所檢查, 發現有高度散光，醫師懷疑是高度散光引起的弱視。可是阿強小學視力檢查都是一等一的，直到國中二年級才因為一個眼睛近視開始戴眼鏡，所以應該不是發育不良的弱視。因此帶他來大醫院好好檢查一下，經過一連串的詳細檢查，醫師說阿強患了圓錐角膜，還說這個病不會好，心急如焚的母親希望醫師能詳細的解說一下這個陌生的名詞。

圓錐角膜是一種非發炎性，角膜變薄而造成角膜向外膨出如圓錐狀的疾病。此病症發生率依地區人種而異，美國的統計約每二千人中有一例，沙烏地阿拉伯則高達百分之五，但俄羅斯則低至0.003%，以種族而言亞洲人及阿拉伯人的發病率較白種人高出許多。此病常在10至30歲間發生，平均發病年齡約16歲，病情通常於發病後7~8年後趨於穩定，但是時間不一，也可能間斷發作。
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所有的圓錐角膜都是兩側性，但兩側的嚴重程度可能極不對稱。因此有些病人會誤以為只有單側發作，其實只是有一側臨床上尚不需特別處置。這雖然是一種先天性疾病，但多數病例並無家族史。若有家族性則常伴有其他結締組織異常，如指間相連，唐氏症也易併發圓錐角膜，眼部按摩，長期配戴隱形眼鏡都可能有關。圓錐角膜常易併發於過敏性結膜炎的病人，懷疑和常揉眼睛可能有關，已有多篇論文報告揉眼睛易導致有圓錐角膜遺傳傾向的人發作，並加重其進行，但其相關因素仍不是非常清楚，包括物理性刺激，增加發炎因子的表現，提高角膜溫度及膠原蛋白脢活性增強等各種不同的假說都曾被提出。因此確診圓錐角膜後的第一個治療就是不要揉眼睛。

早期症狀只有單眼視力變差，檢查呈近視性散光，通常可以眼鏡矯正，因此發病初期甚難確認此症。接著近視、散光快速變化，許多家長的形容是   ”目鏡配袂赴”，當新眼鏡戴一兩個禮拜後視力又變差了，檢查之下近視及散光又進了上百度。筆者有數個病例就是因為眼鏡店老闆換眼鏡換到手軟，由高興轉為恐懼，實在賺不下手趕快轉介治療。此時的散光變成不規則散光，這是由於角膜持續變薄，不規則膨出所造成，這時普通眼鏡的矯正效果也差，就應考慮戴硬式隱形眼鏡了。

有些病例則是在角膜輕度膨出後保持穩定，用眼鏡矯正視力沒有問題，但是看東西時物體上緣會有一個影子，造成單眼複視的現象。極少數圓錐角膜的病人會歷經突然的視力喪失，眼睛異常疼痛，稱之為急性角膜水腫。這是因為嚴重的角膜膨出變形，導致角膜內皮彈力層破裂，前房水大量灌入角膜基質形成急性積水，角膜表皮破損，通常在一二週內水腫慢慢消退。奇特的是少數人的視力反而變好，這是因為疤痕組織剛好平衡了膨出角膜，但多數病人會因疤痕阻礙中心視野而導致視力惡化。

圓錐角膜患者如何配框架眼鏡

   框架眼鏡於圓錐角膜患者的角色有點尷尬，因為它無法矯正到最佳的視力，但卻又是不可或缺的一個矯正工具；它是第一副矯正眼鏡也是終極必備的最後一副。一開始被懷疑圓錐角膜的患者，最初症狀常是在短時間內散光度數急遽增加，戴上新配眼鏡視力仍不良而需反覆配鏡，初期散光雖高但尚能矯正，接著斜性及不規則散光造成矯正後視力依然不佳，眼鏡戴起來也不舒服，甚或無法正常走路，此時就會被轉診到眼科醫師處。

    困擾醫師、驗光人員及患者的驗光問題就是電腦驗光和自覺驗光的度數常常差異甚大，若經驗不足只仰賴電腦驗光，驗光人員常會被搞瘋掉。因為每次量的度數不管是近視、散光還有散光軸都有很大的變化，這是因為圓錐角膜的弧度變化太劇烈，驗光機對正角膜位置稍有差異，度數就有落差。接下來的插片檢查也是噩夢一場，一來視力都不是很好，二來好像不同的度數都可以得到類似的結果，患者常自怨自艾的一個情境就是驗光人員用質疑的口氣表示”你來鬧的呀！”。一般人連結角膜和黃斑部只有一個主要的視軸，每次都從固定的點看出來；圓錐角膜的角膜則有多個焦點搭配不同的視軸，因此有可能不同度數的眼鏡都可以看的差不多。由於差異很大，驗光時應以自覺驗光為主，電腦驗光只做為參考。

驗配時若嘗試將散光完全矯正，視力的改善可能很有限，但是戴的不舒服或根本戴不住的情形相對於部分矯正更易發生。因為即使矯正了電腦驗光的所有散光度數，驗不出來也無法矯正的不規則散光仍舊嚴重影響視力。由於患者的視力不太理想，驗配者會認為繼續加上度數會改善視力，尤其是電腦驗光顯示高度數時更認定為強力的佐證，不知不覺中就把度數配太高了。決定散光軸也是一大挑戰，通常以自覺搭配放射視標來決定散光軸為較佳的方式，角度決定後再上下調整散光度數，可得到最佳妥協結果。細裂遮片Stenopaic Slit也可以幫助嚴重的病友決定散光的角度。

    鏡框的選擇對於圓錐角膜的病友也是一個挑戰，因為圓錐角膜最後會成為動则上千度的近視，因此選配鏡框時也不能太隨性只憑個人喜好。為避免鏡片過厚，通常框面越小者越佳，圓形或橢圓型框會比方形框的鏡片來的薄。另外要強調的是平常以隱形眼鏡為主要矯正方式的人仍需要準備一付預備的框架眼鏡，以備不時之需。

    當框架眼鏡無法提供良好視力時，下一個選擇就是硬式隱形眼鏡。兩者的不同之處，也常造成困擾。硬式隱形眼鏡和框架眼鏡的度數時有差異，因為硬式隱形眼鏡需要一個很陡的內弧來跨越前凸的圓錐，此時隱形眼鏡和角膜之間形成一個具高度凸透鏡作用的淚水層；相對的隱形眼鏡就需製成高度的凹透鏡，也就是非常高的近視度數來抵銷淚水層產生的度數。此外這個淚水層最大的優點就是可以矯正不規則散光，因此兩者之間散光度數也會相當不同。患者都希望了解到底現在近視幾度？動輒上千度的度數讓患者有很深的挫折和病識感，其實這是角膜往前凸的問題，和真正高度近視眼軸拉長的情況是完全兩碼子事。

如何診斷圓錐角膜

   初期的圓錐角膜診斷對一般眼科醫師而言並不容易，但對於嚴重的病例則非難事。快速進行而且矯正視力不佳的高度散光，就會讓醫師懷疑此症。臨床上醫師可以用裂隙燈顯微鏡觀察到角膜變薄、凸出，內皮層有垂直細紋，角膜神經較明顯，以藍光可以觀察到圓錐底部有一個棕色鐵離子沉澱；用檢影鏡可以觀察到不規則或剪刀狀的視網膜光反射；利用手動的角膜曲度儀可以觀察到變形的角膜反射。

   電腦彩色角膜地圖儀普及之後，可以清楚地顯示出圓錐的凸出範圍，以及角膜變形的程度。最普遍的是角膜中央突出，橢圓尖端朝向鼻下側，而顳下側變陡，電腦彩色角膜地圖儀已成為診斷圓錐角膜的最佳利器。

   由於利用角膜交聯術可以早期遏止此症之惡化，雷射近視手術也必須將此症患者排除在外，雖然診斷工具越來越精密，但是希望更早期確診的需求也越來越強烈。圓錐角膜確診的要件包括非發炎性的角膜變薄；角膜後弧不正常的膨出；角膜厚度的不正常分佈，正常角膜以中心最薄，圓錐角膜患者則是在圓錐中心點最薄。

   想要早期診斷圓錐角膜，單是以角膜地圖儀檢測角膜前弧是否凸出是不夠的，更需測出後弧是否膨出。現在了解，圓錐角膜的最初變化是由角膜後弧開始往前凸，角膜表皮會在後弧前凸的範圍對應性的變薄，來代償角膜前凸的變化，也因此隱藏了前弧往前凸的早期變化，一直到此代償作用無法繼續才會測出前弧前凸，因此測出角膜後弧前凸的時間點會早於前弧凸出。另外一個條件就是要測出角膜各點的厚度及其分佈，只測單點厚度是不夠的，因此能同時測量前後弧及角膜厚度地圖的角膜斷層攝影儀更有助於早期的診斷。以眼前部光學同調斷層掃瞄(OCT)作出角膜表皮層厚度分佈地圖，觀察表皮變薄處和角膜前後弧凸出處是否在同一點上，也是很先進的一個診斷方式。

        由於角膜變薄相對的彈性也會有變化，有些儀器對角膜施以壓力然後觀察記錄角膜的受壓變形及反彈的變化，希望藉此找出圓錐角膜的患者，但目前尚無一致的診斷標準。

角膜交聯術

   唯一可以抑制圓錐角膜惡化，也是世界各國的標準療法，就是由德國發展出來的角膜交聯術(CXL)。其基本原理是利用360-370nm紫外線照射滴上核黃素也就是維生素B2的角膜，強化角膜的鍵結來硬化角膜。這是德國的Seiler教授在接受牙醫修補牙齒時，接受照射紫外光來硬化填充物得到的靈感。美國對歐洲所發展療法的核准，常遠遠落後於其他各國，但也於2016核准為正式的療法，台灣成為已開發國家中極少數尚未准許此療法的國家，迫使病人需轉介至大陸、香港或新加坡治療。好在現已由衛福部專案核准，新光醫院為台灣唯一可施行CXL的醫院。其實角膜交聯術的臨床施行方式相當簡單，刮除角膜表皮後，每兩分鐘點一滴核黃素，三十分鐘後開始照射紫外線三十分鐘，期間持續加點核黃素，最後戴上隱形眼鏡完成療程。

   無法施行此治療的相對禁忌是角膜太薄低於400微米，則紫外線有可能傷害到內皮細胞，變通辦法是以低滲透壓的核黃素，誘發角膜水腫增加厚度就可以進行治療了。對於交聯術的施行時機尚未有一致的共識，有些醫師建議18歲以下發現圓錐角膜的病人都應施行，有些則建議密集觀察等病況惡化再做，但對於惡化的定義也無統一見解，以台灣治療的不便性筆者只能建議第二種選擇。

        歷經數十年的發展，角膜交聯術也演變出很多不同的治療模式，例如標準的刮掉表皮或保持完整表皮的爭論，刮掉表皮雖然癒合時間較長，但效果較佳。還有加強能量縮短時間的加速模式。更積極的是合併角膜交聯術與其他治療，例如交聯術加上角膜環；交聯術合併角膜地圖導引準分子雷射治療，可有效改善視力。但是應先交聯再雷射或同時進行時，也尚有爭議。

        最新的研究顯示若能準確偵測角膜上的最弱點，只在此點週邊進行交聯術，則改善的效果甚至比全面進行交聯術更佳，目前這些偵測儀器及治療方法都還在臨床研究當中，有朝一日會對圓錐角膜的治療產生重大的影響。在此之前只能祈禱衛福部早日全面放行角膜交聯術，不要讓病人千里迢迢耗費大筆盤纏尋求治療了。

圓錐角膜的處理流程

           一個確診圓錐角膜的病人需要面對兩個主要的問題，一個是持續追蹤監控圓錐的變化，防止圓錐角膜惡化；另一個則是如何以適當的方式矯正視力。

   如何抑制病況惡化是每一個初被診斷為圓錐角膜的病人最關切的，最基本、最重要也是可求諸於己的就是不要揉眼睛，因為揉眼睛會誘發及加重圓錐角膜的病況，使用抗過敏藥水及人工淚水來降低眼睛的不適感，無防腐劑的人工淚水更加適合。若情況還是惡化，角膜交聯術是唯一可以抑制圓錐角膜惡化的療法。但每次跟病人談到這個治療，心頭就一陣酸，因這種在世界各地已普遍進行的療法，台灣患者卻無福享用，不是我們技不如人，而是衛福部尚未許可這種療法，需要者須出國至香港、大陸或新加坡治療。

   基本上，若眼鏡足以提供良好的視力就應以眼鏡矯正，但若配戴眼鏡視力仍不足以應付日常生活，則應該考慮隱形眼鏡。於此階段，軟式隱形眼鏡通常效果不佳，圓錐角膜專用的硬式隱形眼鏡是為首選，在有經驗的醫師驗配下可達到相當良好的效果。筆者曾統計78個患者，配戴一般眼鏡其最佳矯正視力僅為0.4，但戴上圓錐角膜專用隱形眼鏡，其最佳矯正視力可以達到0.8以上，而且殘影、複影的現象大大的降低。若隱形眼鏡仍無法提供良好的視力或者配戴上有困難，則可以考慮改戴鞏膜鏡片，或者裝置角膜環，角膜環可讓圓錐角膜更規則，但仍需輔以眼鏡或隱形眼鏡達到矯正效果，若以上的努力皆不理想則要考慮角膜移植了。

   所附的治療流程圖是我個人的建議，也是我處理圓錐角膜病人的標準流程。每個醫師會因為他的專長及觀點而調整治療優先順序是很正常的一件事，所以有所差異也是可以接受的。

圓錐角膜與角膜移植

  在角膜地圖儀普及後，圓錐角膜的診斷已漸趨容易，但治療方面仍有其無解之處。很多剛被診斷為圓錐角膜的病人，一來就要求角膜移植，認為移植是終極解決此病的最佳辦法。其實這個觀念並不正確，角膜移植通常僅保留為，所有的醫療努力都無法達成效果時的最後手段。

   雖然圓錐角膜移植的成功率可高達95%，是所有角膜移植疾病中最高的。但所謂成功的角膜移植指的是角膜保持清澈透明，而非該眼睛可以毫無障礙的使用。許多做完角膜移植的病人因為散光或兩眼不等視的問題，無法配戴眼鏡，仍需配戴隱形眼鏡來解決這些問題，而且常比移植前更難驗配。雷射屈光手術也可用來解決這方面的問題，但此技術必須切削角膜降低厚度，增加移植後圓錐角膜復發的風險，因此仍需相當謹慎施行。

        所謂角膜移植就是以捐贈者的角膜取代患者已變形或混濁的角膜，現今圓錐角膜移植的方式可分為傳統的全層移植和層狀移植。全層移植就是將角膜從表皮至內皮全部置換成捐贈的角膜，這是一個開放性手術，需打開眼球，風險較高；也有角膜排斥、高度散光及兩眼不等視等副作用。層狀移植保留病人本身健康的內皮細胞層，以捐贈者的表皮及基質層，置換變薄變形的對應組織，這種方式可降低手術的風險，因為眼球仍然維持其封閉性，屬於眼球外手術，結構上較強韌，可較早拆除縫線。由於是自身的內皮細胞因此沒有排斥風險，表皮及基質的排斥作用影響較小也較易控制。但散光及不等視的問題仍然無可避免，而且手術的技術性相對高出許多。

        以澳洲角膜移植資料庫統計，約一半的角膜移植在十五年內會失去功用，而需再次移植，而第二度移植的維持時間通常比第一次短。另外長期追蹤全層圓錐角膜移植的病人達二十年的研究發現，於移植術後七年內散光是穩定的，但是十年後散光度數會開始變化，持續增加高達七百度之多，原因是移植角膜外圍的受贈者角膜持續變薄。依此兩個研究，一個圓錐角膜病人若於十五歲就接受移植，可預期在其青壯年可能需再接受兩次以上的角膜移植手術，對病人及醫療體系都是很大的負擔。因此目前的共識是除非已無其他選擇，不要對年輕的圓錐角膜病人施行角膜移植手術。

        以前由於無力遏止圓錐角膜的進行，多數醫師及病人皆採取聽天由命的方式並不積極追蹤病況，等到需角膜移植時再說了。所幸在角膜交聯術發展之後，已可相當程度遏止圓錐角膜的惡化，需要角膜移植的病患已大幅降低。也因此持續積極追蹤角膜變化，於角膜膨出遽增前趕快做角膜交聯術，可避免情況惡化到需進行角膜移植。

硬式隱形眼鏡矯正圓錐角膜之機轉

圓錐角膜病患使用一般眼鏡無法矯正視力時，應改用硬式隱形眼鏡矯正，這個觀念在我以前的文章中曾多次提到。近日卻遇到一些已確診圓錐角膜，但以眼鏡矯正視力仍達一點零的年輕病患，由父母帶來要求驗配硬式隱形眼鏡，讓我頗為訝異。根據父母的說法，有醫師建議用硬式隱形眼鏡可以把突出的圓錐壓回去，所以要越早越好。乍聽之下好像頗有道理，一個鼓出的病灶，用一個硬的符合正常弧度的鏡片像鑄模般將它壓回去，就可以治癒這個疾病，就如同利用角膜塑型術把角膜壓平，其實這完全是一個誤解。

圓錐角膜的病人所以看不清楚東西，是因為光線通過局部突出的角膜圓錐時會產生不規則的反射與折射，因此通過不同部位的光束，無法正確的聚焦，反而產生多個焦點及影像，因此病人看到的是不清楚的多重影像。硬式隱形眼鏡矯正圓錐角膜的機轉並不是將角膜壓平，相反的，鏡片會被角膜圓錐頂起來，鏡片只是輕輕覆在角膜上，中間隔著一層薄薄的淚水，並無法施加多大壓力在角膜上。它的基本原理是戴上硬式隱形眼鏡時，淚水會充滿鏡片和角膜之間的空隙，突起的圓錐會稍微接觸到鏡片的內面，其周遭則由淚水包圍充滿。此時整個眼睛光學系統的最表層正是硬式隱形眼鏡光滑而規則的表面，中間為淚水鏡片，環繞著不規則的圓錐，形成一個量身訂製的淚水鏡片。硬式鏡片、淚水鏡片、角膜及其圓錐，整合成一個較規則的光學系統，可以矯正大部份角膜的不平整，就可以聚焦看清楚東西。

軟式隱形眼鏡在這種情況下，矯正效果並不好，因為軟式鏡片軟趴趴的覆蓋在角膜上隨著角膜的曲度起伏，圓錐的部位也跟著突出因此矯正不佳，雖說軟式鏡片也可以設計有散光矯正效果，但只能矯正規則性散光，對於圓錐角膜所造成的不規則散光是無能為力的。

角膜塑形鏡片確實可以壓平角膜，這是與一般隱形眼鏡相當不一樣的地方。其原理靠的是鏡片中心比正常角膜弧度更平的設計壓在角膜中央，緊鄰的一個較陡的反轉弧來容納被壓平的角膜組織及固定鏡片，然後更外圍輔以一個平行於角膜邊弧的穩定弧，幫助鏡片穩定在角膜上。相對的，圓錐角膜鏡片中央區域的弧度較正常的弧度陡，用來容納圓錐及形成淚水鏡片的淚水，圓錐角膜突出的錐頂若受到過分的壓迫，則會產生表皮破損進而產生疤痕，因此圓錐角膜鏡片並無法壓平突出的圓錐。一般配圓錐角膜鏡片時會採用所謂三點接觸的原則，就是在鏡片的每一個切面上，圓錐頂點及兩側週邊角膜和鏡片各有一接觸點形成所謂的三點接觸分散壓力，如此鏡片才能穩定在角膜上，而不至於在圓錐頂點施加過大的壓力而造成角膜破皮。

了解硬式隱形眼鏡矯正圓錐角膜的原理，才不會對圓錐角膜的治療方式產生誤解及不切實際的期盼。

治療圓錐角膜的新選擇-費爾拉角膜環

       對於圓錐角膜的治療，除了眼鏡、隱形眼鏡、鞏膜鏡片、角膜移植及角膜交聯術外，在台灣最近又有了另一個新選擇-角膜環。角膜環最早是設計來矯正近視用的，但於角膜基質內植入環狀物技術上相當困難，改良成兩段各160度的角膜環片可達到同樣的效果，但大幅降低植入的困難度。因此這類產品雖然通稱為角膜環，但實際上並非環狀，角膜環片也許是較正確的稱呼。

       角膜環通過FDA和CE核准供矯正近視使用，但由於矯正度數的範圍有限，使用範圍沒有準分子雷射的廣，因此並未普及。但失之東隅收之桑榆，角膜環卻在圓錐角膜及準分子雷射後角膜膨出的治療方面有了新的應用。類似的角膜環有三、四家廠商在生產，目前台灣引進的是費爾拉角膜環Ferrara ring，它是一個直徑5或6mm，有不同的厚度，弧長90度至210度不等，具有三角形截斷面，壓克力材質的圓弧結構。手術時先在角膜的最陡軸上開一小切口，利用特製的環刀在角膜厚度80%深度處的基質中鑽穿一個隧道，然後置入角膜環片，置放於角膜周邊的角膜環片因為其厚度的效應，會讓角膜中心的形狀變平，進而矯正其形狀和視力，環片越厚矯正的效果越大。

        對於圓錐的扁平及規則化，角膜環的效果可受肯定，但單靠角膜環並無法讓所有患者的視力變好，多數患者尚需搭配眼鏡或隱形眼鏡來矯正視力。因此角膜環的主要適應症是圓錐角膜或雷射術後角膜膨出，無法以眼鏡或隱形眼鏡矯正的患者，將其改善至以眼鏡或隱形眼鏡來矯正視力。尚有爭議的是裝上角膜環是否可以抑制或延緩圓錐角膜的惡化，根據原廠的說法，角膜環或可延緩圓錐角膜的進行，但是臨床上的觀察並不完全相符，抑制圓錐角膜惡化仍以角膜交聯術為較有效。角膜交聯術現已由食藥署以專案核准的方式可在台灣施行。(2022/04 文章修正)

        任何手術都可能有副作用，植入角膜環的風險除感染外，環片可能於術中刺穿角膜表皮或內皮，或於術後凸出，也有些人會抱怨角膜環引起的眩光。由於手術的位置並未波及角膜中間區域，也未切除任何角膜組織，若是真的不適應，可以輕易的將環片取出，整個角膜可以回復原狀，這也是此種手術的一大優點。有意進行此手術的圓錐角膜患者應和熟知所有圓錐角膜治療選項的醫師詳細討論後，了解各個治療選項的適應狀況及優缺點，再考慮是否進行此項手術。

 

後記

        經施行數眼手術後，結果並不理想，患者視力仍需以隱形眼鏡矯正，追蹤年輕患者仍有圓錐惡化現象。筆者個人已不再施行此項手術。(2022/04)