門診時連續兩位病人一男一女均主訴同樣的畏光、刺痛、流淚、異物感及視力模糊等非特定症狀達數週之久,兩人都曾奔波於數個醫療院所之後才被轉診到我的門診。在細隙燈下可觀察到,許多大小形狀不一的點狀白斑,散布整個角膜表面,中間略多。以螢光劑染色時,單一白斑表面僅有部分呈針點染色,而白斑週邊則會有一些負染色的圈圈(圖一),這代表白斑病灶是突出於表皮的。將倍率放大觀察單一病灶,發現每個病灶是由更細小的白點簇集而成(圖二),看到此一特徵,我確定這是Thygeson氏表層點狀角膜炎(Thygeson's superficial punctate keratitis) (TSPK)。這疾病並不常見,連續相同診斷,有點懷疑自己有沒有看錯。
圖一 病灶表面呈部分針點染色(黑箭頭),外圍環繞一圈負染色的圈圈(白箭頭),更外面包圍一圈淺螢光綠的則是淚水層匯集的螢光染劑。備註: 負染色指的是環繞中間染色外的那一圈較黑的部分,表示該處完全沒有任何染劑,也表示這病灶是突出於表皮上。 |
圖二 放大倍率觀察單一病灶,發現是由更細小的白點簇集而成 |
臨床症狀
此症於1950年由Phillips Thygeson首先發表,依發表人的姓和疾病特徵命名。這是一個慢性詭譎、變化多端、常被誤診且會復發的角膜炎。教科書上描述的臨床表徵包括:侵犯雙眼角膜的灰白色微小鼓起的表皮混濁,中間部位通常較多。共軛顯微鏡顯示病灶在上皮層及淺層基質,病灶周遭及底下基質幾乎沒有發炎反應。單眼病灶可達二十個之多(圖三),也曾有高達五十個的報告。疾病為兩側性但可能不對稱,結膜無或僅有輕微的紅腫發炎反應。多數病灶癒合後不留痕跡,但少數會留下暫時的淺層疤痕。這些病灶會移行,每天觀察,會發現有的病灶不見了,但它處又長出新的。
圖三 數十個大小形狀不一的病灶 |
病因
此症好發於二、三十歲,男女均有,病因不詳。早期皆懷疑是濾過性病毒感染,多種病毒如腺病毒、單純皰疹等都曾被懷疑為可能病因,也曾於病灶分離出帶狀皰疹病毒,但較近期以PCR檢測並未能偵測出病毒反應。因患部表皮會出現淋巴球,且帶有和自體免疫疾病有關的HLA-DR3人類白血球抗原,而且治療效果以類固醇最佳,因此免疫反應是最可能的病因。
鑑別診斷
熟悉典型角膜病灶變化的醫師應該不難判斷此疾病,但是猶如前述多變的表現,仍須和一些較易混淆,表面有斑點的角膜疾病區別。例如病毒性角膜炎、微小孢子蟲感染、阿米巴角膜炎、流行性角膜炎的後遺症等。
治療
由於此病的原因未定,所以治療方法相當多元,可惜沒有一種可以完全奏效。人工淚水可稍微緩和症狀,抗生素是無效的,抗病毒藥物則有些不確定的效果,但現多不建議使用。最有效的治療應是類固醇,但不能突然停藥,需逐步遞減,甚至遞減到每週一次,觀察數月後再停藥,否則可能再發。環孢靈藥水也曾被用來治療此症,效果並未明顯優於類固醇,且因其刺激性高、價格較貴,僅保留為不適用類固醇的患者使用。戴治療性隱形眼鏡可減輕症狀,但增高微生物感染的風險,可考慮用於無法使用類固醇的患者。雖然用準分子雷射切削角膜表層可緩解症狀,但復發率極高。以筆者經驗,初期使用無防腐劑的類固醇及人工淚水,以較高的頻率點眼,症狀通常可在一兩天後逐漸改善,再慢慢降低點藥次數,可以獲得不錯的效果。前述兩位病患,女病患於治療三天後痊癒,一週後完全停藥,未再復發。男性病患因屬遠途患者,藥物斷斷續續,病情好好壞壞,已達三個月仍會發作。
一個已發表超過六十年的老病,病因不清楚,治療方法未定,看來醫師還有很多需要努力的地方。